LA DREPANOCYTOSE
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Qu'est ce que la Drépanocytose :
La drépanocytose (anémie falciforme), est une maladie génétique, héréditaire, touchant les globules rouges du sang.
Par rapport aux autres maladies génétiques, la drépanocytose est la plus répandue : la trisomie 21 (mongolisme) atteint un enfant sur 400 partout dans le monde, la mucoviscidose atteint 1 enfant sur 2500 en France, alors qu'on évalue à 250 en France le nombre de naissances annuelles d'enfants atteints de drépanocytose et à plus de 3000 le nombre de patients drépanocytaires suivis en région parisienne. Aux Antilles et en Guyane il y a un nouveau-né sur 260 atteint de drépanocytose ; en Afrique Intertropicale, 1 nouveau-né sur 100. Dans les détails et dans l'état actuel des connaissances, les populations touchées sont :
• Celles à très haut risque : Afrique intertropicale, Inde (certaines régions)
• Celles à haut risque : Caraibe (Antilles), Guyane, Réunion, Amérique du Sud (Brésil), Etats-Unis
• Celles à moyen risque : Afrique du Nord, Sicile, Grèce, Corse
• Celles à faible risque : Italie, Portugal, Espagne, Turquie, Israël.
La drépanocytose est ainsi répandue parce qu'à l'état heterozygote dite “porteur sain”, la présence du gène drépanocytaire contribue à protéger son porteur du paludisme ( la présence de protéines d'hémoglobine anormales empêche le parasite - Plasmodium - de rentrer dans les globules rouges), et lui procure donc un avantage sélectif par rapport aux porteurs des gènes normaux AA, qui eux sont vulnérables au Plasmodium.
